Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena

Resumen

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y secundario (gatillado por causas infecciosas, oncológicas o reumatológicas). Objetivos: Describir y analizar las características clínicas y laboratorio, tratamiento recibido y seguimiento en pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH. Pacientes y Métodos: Se describió una cohorte pediátrica en pacientes hospitalizados con diagnóstico de HLH en un centro terciario universitario entre enero del 2000 y febrero del 2019. Resultados: Se reclutaron 23 pacientes pediátricos con una mediana de edad de 36 meses. Los hallazgos clínicos y de laboratorio más frecuentes fueron fiebre, citopenias e hiperferritinemia. La etiología más frecuente fue infecciosa (virus Epstein Barr/citomegalovirus) e inmunológica/reumatológica. La mortalidad global fue de 35%, sin diferencias significativas según etiología. Discusión: Dada su alta mortalidad es relevante un alto índice de sospecha que permita instaurar terapia de forma precoz. Son necesarios estudios multicéntricos para determinar predictores clínicos y de laboratorio con valor pronóstico.